长期酗酒 需轻视 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和囊肿为特征的传染病，普遍存在忧郁症病人。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年人病人，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月显出出近思绪及督导功能障碍，人格扭转，步态失调。

布 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示耳蜗轻度疼痛，整个耳蜗高信号，结构原有

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的的中央层不止为主，背层和腹层相对原有，显出出「果酱征」。 其他不止的脑部有前统合、后统合、皮质脊髓束、大脑半球脑部及小脑中脚。

临床显出

认知障碍，步态精神状态，抑郁症发作及不省人事。

主要特点

1. 忧郁症病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示耳蜗高信号；

2. 磁共振波谱是重要的除此以外确诊技术，可揭示 NAA/Cr 下式在传染病发作后的前 4 个月增高，随后显现代谢峰、脂质峰，这些找到与临床症状的恢复符合。

鉴定确诊

耳蜗胶质瘤：占位波动致使耳蜗肿大。

脱髓鞘：病灶一般来说离散，垂直地理分布，排列成 Dawson 手指征。

肾脏病因：病因一般来说较为离散。

Wernicke 脑病：一般来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管远处几层。

治疗法

尚无具体可证的治疗法，一般来说肠外给予硫胺素。

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编辑： 郑洁