Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为特质的疾病,常指忧郁症患者。近期,来自印度科泽科德医学院妇科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁女性患者,20 即已开始有中度成瘾史,近一个月表现单单近记忆及执行功能障碍,人格特质改变,坐姿失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示单单小脑轻度腹痛,整个小脑较高路径,结构保留
确诊:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以小脑的中央层不止都是以,背层和腹层相对保留,表现单单「三明治征」。 其他不止的小脑有前在野、后在野、神经节神经纤维束、大脑半球小脑及小脑中脚。
针灸表现
认知障碍,坐姿异常,癫痫发作及晕倒。
主要优点
1. 忧郁症患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示单单小脑较高路径;
2. 造影波谱是重要的辅助确诊技术,可标示单单 NAA/Cr 差值在疾病发作后的前 4 个月急剧下降,随后单单现甘油山岭、上皮细胞山岭,这些见到与针灸症状的回复不符。
辨认确诊
小脑胶质瘤:占位效应随之而来小脑肿大。
脱髓鞘:病灶一般而言离散,垂直分布,排列成 Dawson 手指征。
血管水肿:水肿一般而言较为离散。
Wernicke 脑病:一般而言累及中枢神经、丘脑和树突导水管周围灰质。
治疗法
尚无基本可证的治疗法,一般而言肠外给予嘌呤。
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